深圳新聞網(wǎng)2025年11月6日訊（記者 李昂徽）去年以來，有10年糖尿病史的李伯開始出現(xiàn)四肢麻木、乏力等癥狀，隨后病情不斷加重，甚至無法自主翻身。盡管當(dāng)?shù)蒯t(yī)院將其診斷為“糖尿病周圍神經(jīng)病變”，但按此癥久治無效。最終，在深圳市第三人民醫(yī)院（南方科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院）經(jīng)多學(xué)科會診后，他才被確診為罕見的POEMS綜合征。找到真實病因后，在醫(yī)療團隊的系統(tǒng)治療下，李伯目前身體狀況顯著改善，現(xiàn)已逐漸恢復(fù)了行動能力。

醫(yī)療團隊及李伯家人。

四肢麻木乏力，卻不是糖尿病并發(fā)癥？

10余年前，李伯（化名）發(fā)現(xiàn)自己老想喝水，不管喝多少都感覺渴，還老上廁所。他感覺不太對勁，便去家附近的小診所看病，最后確診了糖尿病。

此后，李伯一直服用降糖藥控制血糖，就在他以為自己病情趨于穩(wěn)定時，10年后，新癥狀悄然出現(xiàn)。

去年6月，李伯發(fā)現(xiàn)自己的手腳時有麻木感，但不是很劇烈，也就沒放在心上。然而3個月后，他雙腳的麻木感持續(xù)加重，甚至還乏力得無法動彈，并伴有疼痛感。這一次，病情的加重讓李伯再也坐不住，立即前往老家省城的大醫(yī)院求診。

來到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，醫(yī)生診斷李伯這是“2型糖尿病伴多并發(fā)癥”，并開出胰島素注射、口服降糖藥及針對糖尿病周圍神經(jīng)病變的藥物。服藥3個月后，他的血糖雖得到控制，但四肢麻木、疼痛和乏力癥狀不僅沒有緩解，反而持續(xù)惡化。他雙腿出現(xiàn)了浮腫，日漸無法獨立行走、翻身。

一次偶然，李伯的兒媳在手機上看到深圳市第三人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任初明關(guān)于糖尿病周圍神經(jīng)病變的科普視頻，抱著試一試的心態(tài)，帶著李伯遠(yuǎn)赴深圳求醫(yī)。

多學(xué)科會診鎖定元兇——POEMS綜合征

在深圳市三醫(yī)院，李伯首先被內(nèi)分泌科按照糖尿病神經(jīng)病變收治。住院一周后，盡管他的血糖控制良好，神經(jīng)病變相關(guān)癥狀卻毫無改善，這讓醫(yī)生百思不得其解。于是，內(nèi)分泌科發(fā)起了一次聯(lián)合神經(jīng)外科、血液內(nèi)科的多學(xué)科會診（MDT），共同探討李伯的病情。

會診中，在聽完李伯的病情介紹后，血液內(nèi)科孟景曄主任醫(yī)師根據(jù)豐富的臨床經(jīng)驗，提出自己的猜想：或許這并非單純的糖尿病周圍神經(jīng)病變，而是更為罕見的“POEMS綜合征”。

POEMS綜合征是一種罕見的克隆性漿細(xì)胞疾病，其命名來源于五大典型臨床表現(xiàn)的英文首字母：

P：多發(fā)性周圍神經(jīng)病變（polyneuropathy）

O：器官腫大（organomegaly）

E：內(nèi)分泌紊亂（endocrinopathy）

M：單克隆漿細(xì)胞疾?。╩onoclonal gammopathy）

S：皮膚改變（skin changes）

該疾病發(fā)病率低，但因癥狀涉及神經(jīng)、內(nèi)分泌、皮膚、消化等多個系統(tǒng)，極易被誤診為“糖尿病周圍神經(jīng)病變”“格林巴利綜合征”等常見病。

糖尿病神經(jīng)病變是糖尿病的常見并發(fā)癥，是長期高血糖導(dǎo)致神經(jīng)纖維變性而引起。而POEMS綜合征是一種獨立的罕見病，與克隆性漿細(xì)胞異常增殖相關(guān)。兩者在神經(jīng)癥狀上有相似之處，但病因和診斷標(biāo)準(zhǔn)不同。

POEMS綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)【摘自POEMS綜合征診斷與治療中國專家共識（2025年版）】。

進(jìn)一步檢查證實了孟景曄醫(yī)生的推測。李伯已經(jīng)出現(xiàn)了多發(fā)神經(jīng)病變的癥狀，而免疫固定電泳檢查顯示，在尿液和血液中存在異常漿細(xì)胞分泌的單克隆免疫球蛋白（IgG、λ輕鏈檢測呈陽性），這些都是POEMS綜合征確診的必備條件。

此外，他的血清中存在高水平的血管內(nèi)皮生長因子（VEGF），高達(dá)799．24pg／mL（正常值＜160pg／mL），甲狀腺功能異常、B超顯示脾臟增大，所有線索都指向POEMS綜合征。

明確診斷后，李伯隨即被轉(zhuǎn)入血液內(nèi)科進(jìn)行后續(xù)治療。POEMS綜合征的治療目標(biāo)為清除致病的漿細(xì)胞克隆，據(jù)孟景曄醫(yī)生介紹，醫(yī)療團隊為李伯設(shè)計了靶向藥物的化療方案，進(jìn)行抗?jié){細(xì)胞治療。

歷經(jīng)9個療程的系統(tǒng)治療后，今年8月，李伯兒子發(fā)來視頻，畫面中，李伯已能借助輔助工具緩慢行走，逐漸恢復(fù)了行動能力。

POEMS綜合征作為一種罕見病，有多種癥狀表現(xiàn)，極易與其他常見病混淆。當(dāng)身體出現(xiàn)手足麻木、皮膚變黑以及四肢水腫等癥狀時，請務(wù)必警惕這一疾病的可能性，及時前往大型三甲醫(yī)院血液內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科或罕見病中心就診。